A síndrome de Nelson é um grupo raro de sintomas que ocorre depois que as glândulas supra-renais são removidas ou destruídas. Eles são causados por um adenoma hipofisário de desenvolvimento rápido. Quais são os sintomas da síndrome de Nelson e como ela é tratada?
Índice
- Síndrome de Nelson e eixo hipotálamo-pituitária-adrenal
- Síndrome de Nelson - sintomas
- Síndrome de Nelson - diagnóstico
- Síndrome de Nelson - tratamento
A síndrome de Nelson é uma doença rara que ocorre em pessoas que foram submetidas a adrenalectomia bilateral, ou seja, a remoção das glândulas adrenais.
A remoção das glândulas supra-renais leva ao crescimento do adenoma hipofisário que, por secretar hormônios, afeta o equilíbrio hormonal humano. Um tumor em crescimento pode danificar o tecido circundante e causar sintomas neurológicos.
A síndrome de Nelson é caracterizada por pigmentação cutânea excessiva, sintomas neurológicos e níveis séricos elevados de ACTH.
A supressão do efeito inibitório do cortisol nas células hipofisárias é considerada a principal causa da síndrome, que leva ao crescimento adenomatoso.
Síndrome de Nelson e eixo hipotálamo-pituitária-adrenal
A síndrome de Nelson causa distúrbios no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Células individuais funcionando corretamente operam com base no princípio de um mecanismo de feedback negativo. Quando há problemas em uma das etapas, os demais também trocam de cargo.
Fisiologicamente, o hipotálamo produz hormônios que regulam a glândula pituitária, estimulam e inibem. A glândula pituitária responde adequadamente aos sinais do hipotálamo e secreta hormônios que afetam as glândulas adrenais. O ACTH liberado da glândula pituitária atinge o córtex adrenal, onde o estimula a produzir, e. cortisol.
Síndrome de Nelson - sintomas
Os sintomas da síndrome de Nelson são causados pela pressão de um tumor em crescimento nos tecidos circundantes:
- dores de cabeça - resultantes do estiramento da dura-máter
- distúrbios visuais - devido à pressão nos nervos III, IV, VI
- pigmentação excessiva da pele e membranas mucosas - distúrbios da secreção hormonal
O aumento da concentração de ACTH afeta a cor da pele, porque esse hormônio é semelhante à melanotropina, que em uma pessoa saudável afeta a quantidade de melanina - um pigmento da pele.
Após a remoção das glândulas adrenais na síndrome de Nelson, a deficiência dos hormônios por elas produzidos deve ser compensada com suplementação. O doente deve estar sob os cuidados de um endocrinologista.
Síndrome de Nelson - diagnóstico
A suspeita clínica de síndrome de Nelson é confirmada pela determinação da concentração plasmática de ACTH. Valores significativamente aumentados podem exceder 1000 pg / ml.
Os níveis de ACTH diminuem com um teste de inibição de dexametasona, mas são necessárias doses mais altas do que na doença de Cushing.
Devem ser realizados exames de imagem e oftalmológicos, como no caso do diagnóstico de outros tumores hipofisários.
Síndrome de Nelson - tratamento
A remoção cirúrgica do adenoma é o tratamento de escolha para a síndrome de Nelson. Quando isso não for possível, o tratamento conservador é aplicado, envolvendo a introdução de drogas que inibem a secreção de ACTH. Pertencem a eles:
- ciproheptadina
- pizotifeno
- derivados de ácido valérico
- bromocriptina
Em alguns casos de síndrome de Nelson, podem ser usados análogos da somatostatina de ação prolongada.
Em casos graves de síndrome de Nelson, a radioterapia é necessária. A radioterapia é uma solução benéfica para pacientes que não podem ser tratados cirurgicamente, mas apresentam risco de complicações. Pode haver problemas de concentração, memória e distúrbios visuais.
Bibliografia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Doenças internas, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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