Síndrome carcinoide - sintomas, tratamento, prognóstico

A síndrome carcinoide é um grupo de sintomas que aparecem em pacientes com tumores carcinoides - um tipo de câncer que se desenvolve em diferentes partes do trato digestivo e nos pulmões. A síndrome carcinoide é causada pela disseminação do tumor carcinoide, que produz o hormônio serotonina. Quais são os sintomas da síndrome carcinóide? Qual é o tratamento? Qual é o prognóstico dos pacientes?

A síndrome carcinoide é um conjunto de sintomas que ocorrem em pacientes que sofrem de um tumor maligno - tumor carcinoide. Carcinoides são neoplasias neuroendócrinas que se desenvolvem a partir de feocromocitomas do intestino e células epiteliais brônquicas. Além disso, são hormonalmente ativos - secretam serotonina, histamina, bem como peptídeos e taquicininas biologicamente ativos. Curiosamente, a serotonina é responsável pela ocorrência de sintomas típicos que acompanham a doença.

Síndrome carcinoide - sintomas da síndrome carcinoide

Uma característica da síndrome carcinóide é a natureza paroxística dos sintomas. Esses incluem:

• diarreia aquosa (ocorre em 30-80% dos pacientes)
• vermelhidão de curto prazo da pele do rosto, pescoço e parte superior do tronco (denominado rubor)
• aumento da frequência cardíaca
• uma sensação de coração acelerado
• suor excessivo
• tontura
• dispneia
• telangiectasia e edema eritema
• tumor de fígado palpável
• broncoespasmo (um sintoma raro)
• ataque de asma (sintoma raro)

Síndrome carcinóide - causas

Os tumores carcinoides raramente são reconhecidos - a incidência anual é de 1 em 100.000 pessoas. Eles mais freqüentemente se desenvolvem no trato gastrointestinal, no apêndice (50% dos casos) e na distal (extremidade) 60 cm do íleo (15% dos casos).

Por outro lado, a forma parenteral ocorre mais freqüentemente no sistema respiratório, mais precisamente nos brônquios (10%). Cerca de 25 por cento os tumores carcinóides ocorrem como tumores múltiplos do íleo.

O pico de incidência da doença ocorre entre 40 e 70 anos. As mulheres estão muito mais doentes. Em pessoas jovens, o tumor carcinóide ocorre com mais frequência no apêndice. Curiosamente, é diagnosticado acidentalmente em 0,3 por cento. todos os pacientes após cirurgia de apendicite. Em alguns casos, foi comprovada a predisposição genética para desenvolver esse tipo de câncer. Eles também podem se desenvolver em pessoas com gastrite autoimune ou em pacientes que estão tomando inibidores da bomba de prótons por um longo período.

Os tumores carcinóides geralmente não causam sintomas por um longo tempo e são detectados acidentalmente durante o diagnóstico por imagem de outras doenças.

Os primeiros sintomas de um tumor carcinóide, que afeta os intestinos, são dor abdominal, obstrução intestinal e sangramento do trato gastrointestinal inferior. Na doença neoplásica disseminada com metástases hepáticas, o sintoma dominante pode ser a síndrome carcinoide, causada pela serotonina secretada pelo tumor primário. Antes do desenvolvimento de metástases hepáticas, a serotonina é decomposta pela monoamina oxidase hepática. Por isso é tão importante determinar a localização da lesão primária - se ela estiver localizada na área de drenagem da veia porta, as substâncias hormonalmente ativas são inativadas no fígado. Então, não observaremos os sintomas característicos da síndrome carcinóide.

Se a lesão primária está localizada nos pulmões e no espaço retroperitoneal, ambas as doenças aparecem muito mais cedo, porque as substâncias ativas são liberadas não na circulação portal, mas diretamente na circulação sistêmica (portanto, não são inativadas no fígado).

Síndrome carcinoide - fatores que aumentam o risco de sintomas

Os sintomas podem ser causados ​​pela ingestão de alimentos picantes, ingestão de álcool, situações estressantes ou certos medicamentos. Os sintomas característicos aparecem muito mais cedo no paciente do que os sintomas de dor ou obstrução causada por um tumor no trato digestivo. O complexo sintomático completo de um tumor carcinoide ocorre em menos de 10%. casos.

Síndrome carcinóide - diagnóstico

O diagnóstico é feito com base no quadro característico da doença, exames laboratoriais e exames de imagem que mostram a lesão primária ou metástases. No entanto, exames de imagem, como ultrassom, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou cintilografia com receptor, são usados ​​para detectar apenas metástases à distância, não o foco primário.

A concentração de cromogranina A e serotonina no soro sanguíneo também deve ser determinada. O aumento da concentração desses parâmetros pode indicar um tumor carcinoide.

Também vale a pena investigar se a excreção urinária de 5-HIAA, ou seja, ácido 5-hidroxindol acético (um metabólito da serotonina), está aumentada, pois é o único parâmetro que confirma o diagnóstico desse câncer raro. Se houver suspeita de tumor carcinoide brônquico, a broncoscopia é recomendada.

Síndrome carcinóide - tratamento

O tratamento da síndrome carcinoide inclui a ressecção (excisão) do tumor primário e o uso de medicamentos que reduzem a gravidade dos sintomas. É possível remover o tumor e os linfonodos adjacentes cirurgicamente, mesmo na presença de doença neoplásica disseminada e metástases à distância.

O tratamento conservador é baseado em quimioterapia e terapia com radioisótopos (se o tumor mostrar a presença de um receptor de somatostatina). Os medicamentos mais comumente usados ​​são o etoposídeo com cisplatina ou carboplatina. Análogos da somatostatina que inibem a secreção de serotonina, por exemplo, octreotida ou lanreotida, são usados ​​para reduzir os sintomas da síndrome carcinóide.

Síndrome carcinóide - complicações

A principal complicação da síndrome carcinoide é a fibrose tecidual causada pela serotonina secretada. A válvula tricúspide não está fechada (como resultado de fibrose endocárdica), o fluxo de urina é prejudicado como resultado de fibrose retroperitoneal, artropatia ou obstrução das artérias e veias viscerais. Além disso, a consequência de não tratar os sintomas da síndrome carcinoide é a crise carcinoide.

Síndrome carcinoide - prognóstico

O prognóstico da doença neoplásica depende principalmente da presença de metástases à distância, bem como do estágio do tumor e da malignidade. A taxa de sobrevivência de 5 anos de pacientes com apendicite é tão alta quanto 99%, 75% para carcinoides do intestino delgado e 55% para outros carcinoides do intestino delgado.