A atresia biliar, ou fusão das vias biliares, é um defeito congênito que é uma das doenças raras. A atresia biliar não tratada pode causar cirrose hepática e até a morte. De acordo com a pesquisa, 90 por cento das crianças não tratadas morrem antes dos três anos. Quais são as causas e sintomas da atresia biliar? Como está indo o tratamento?
A atresia biliar, ou fusão dos ductos biliares, é um defeito congênito, cuja essência é a inflamação dos ductos biliares, isto é, os dutos biliares (o fluido secretado pelo fígado para digerir gorduras) do fígado para o intestino delgado. A inflamação leva à fibrose dos ductos biliares e, posteriormente, à sua obstrução. A consequência desse processo é que o fluxo de bile do fígado para os intestinos é interrompido (colestase). A bile se acumula no fígado e nos ductos biliares (sob constrição) em excesso e, com o tempo, leva a um aumento da pressão nos dutos biliares, o que pode danificar as células do fígado.
A incidência de atresia biliar é estimada em cerca de 1 em 20.000. crianças. As meninas adoecem com mais frequência do que os meninos.
Atresia biliar - causas
As causas da fusão dos ductos biliares são desconhecidas. Presume-se que a doença tem um fundo autoimune, isto é, as células do sistema imunológico atacam os dutos biliares formados adequadamente, levando à inflamação e posterior fusão.
A doença também pode ser determinada geneticamente, embora isso se aplique a um número menor de casos. Sabe-se também que a atresia biliar não é hereditária.
Atresia biliar - sintomas
Os sintomas de atresia biliar aparecem nos primeiros dias ou semanas de vida, geralmente entre as semanas 2 e 6:
- icterícia prolongada (descoloração amarela da pele, membranas mucosas, parte branca dos olhos). A icterícia ocorre em muitos recém-nascidos e geralmente se resolve nas primeiras duas semanas de vida. Se isso não acontecer, pode-se suspeitar de atresia biliar
- fezes de barro cinza ou amarelo claro
- urina de cor escura de cerveja
- fígado ligeiramente aumentado (localizado no quadrado superior direito do abdômen)
- sangramento prolongado do umbigo ou outra área
Além disso, 10-20 por cento. crianças com atresia biliar desenvolvem anormalidades congênitas, por exemplo, defeitos cardíacos, baço duplo, doença renal policística.
Atresia biliar - diagnóstico
Se houver suspeita de atresia biliar, é realizada ultrassonografia abdominal, com a qual o médico pode avaliar a função do fígado, das vias biliares e da vesícula biliar.
Se houver suspeita de atresia biliar, os testes de diagnóstico devem ser realizados muito rapidamente
Além disso, é recomendada a realização de cintilografia biliar.
Exames de sangue também são necessários. No caso de fusão das vias biliares, observam-se níveis elevados de bilirrubina, GGTP, colesterol, fosfatase alcalina e ligeiramente transaminases.
Esses testes confirmam o diagnóstico e excluem outras possíveis causas do supracitado sintomas como infecções virais e bacterianas do fígado ou doenças metabólicas congênitas.
Se a pesquisa não dá uma resposta clara à pergunta qual é a causa do acima mencionado doenças, uma biópsia do fígado pode ser necessária, que envolve a retirada de um fragmento do órgão com uma agulha especial para exame ao microscópio.
Atresia biliar - tratamento
A cirurgia, que deve ser realizada o mais rápido possível, é o único método para restaurar os ductos biliares fundidos e, assim, restaurar a drenagem da bile do fígado para os intestinos. Quanto mais tarde o procedimento for realizado, menos eficaz ele será.
O procedimento cirúrgico é denominado anastomose hepatointestinal ou procedimento de Kasai (em homenagem ao médico que o introduziu) e consiste na remoção completa dos ductos biliares extra-hepáticos fibróticos e na costura de uma alça intestinal na superfície do fígado. Após a cirurgia, é realizada antibioticoterapia e tratamento analgésico.
Cerca de metade das crianças, especialmente aquelas que foram operadas precocemente (antes dos 50 dias de idade), têm sucesso. No entanto, alguns dos mais jovens, mesmo após uma cirurgia bem-sucedida, sofrem vários danos hepáticos progressivos, que exigem transplante nos primeiros dois anos de vida.
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