Linfoma difuso (não Hodgkin) de grandes células B (DLBCL)

O linfoma difuso (não-Hodgkin) de grandes células B é um tipo de linfoma não-Hodgkin. O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é o tipo de câncer do sistema linfático mais comumente diagnosticado - 35 por cento. Por sua vez, até 80%. O linfoma agressivo é DLBCL. Quais são as causas e sintomas do linfoma difuso de grandes células B? Qual é o tratamento?

Índice

1. Linfoma difuso de grandes células B - causas
2. Linfoma difuso de grandes células B - sintomas
3. Linfoma difuso de grandes células B - diagnóstico
4. Tratamento difuso de linfoma de células B grandes

O linfoma difuso (não-Hodgkin) de grandes células B é um tipo de linfoma não-Hodgkin. O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é o tipo de câncer do sistema linfático mais comumente diagnosticado - 35 por cento. Por sua vez, até 80%. O linfoma agressivo é DLBCL.

O linfoma é um câncer do sistema linfático (que faz parte do sistema imunológico) caracterizado por um crescimento descontrolado de células brancas do sangue (linfócitos B ou T), cujo número correto em um corpo saudável nos ajuda a combater infecções.

O linfoma difuso de grandes células B (não Hodgkin) é um câncer causado pelo crescimento de células B.

Na Polônia, quase 7.500 novos casos de linfoma são diagnosticados a cada ano. Graças ao progresso da medicina, em muitos casos somos capazes de superá-los. Os pacientes poloneses ainda não têm acesso a uma terapia eficaz de linfoma não Hodgkin agressivo - refratário ao tratamento atual ou recorrente.

Linfoma difuso de grandes células B - causas

As causas do linfoma não-Hodgkin de células B (DLBCL) são desconhecidas. Os prováveis ​​fatores de risco incluem:

Esta doença está presente em mais de 50 por cento. é diagnosticado em pessoas com mais de 65 anos de idade,

• infecções virais e bacterianas
• dieta rica em gordura
• radiação ionizante
• exposições químicas
• tratamento anti-câncer anterior
• tomando drogas imunossupressoras

Linfoma difuso de grandes células B - sintomas

O linfoma é um câncer insidioso que pode ser difícil de detectar devido a sintomas inespecíficos (geralmente típicos do resfriado comum). Pertencem a eles:

Freqüentemente, o primeiro sintoma dessa doença é o inchaço indolor no pescoço, nas axilas e na virilha, causado por linfonodos aumentados.

• aumento indolor dos nódulos linfáticos
• temperatura mais alta
• tosse seca e duradoura
• infecções recorrentes do trato respiratório superior e pulmões
• fraqueza
• sentindo falta de ar
• suor noturno
• perda de peso significativa em pouco tempo
• distúrbios do sistema digestivo
• comichão na pele

Devido a sintomas inespecíficos, essa neoplasia costuma ser diagnosticada em estágio avançado. A maioria dos pacientes com DLBCL se refere a um médico por causa do aumento indolor dos gânglios linfáticos (60%) e / ou a presença de um tumor na área extra-nodal (40%), bem como devido à presença de sintomas gerais não específicos da doença (febre, suores noturnos, tosse). , sensação de falta de ar, perda de peso).

Linfoma difuso de grandes células B - diagnóstico

O diagnóstico final é feito após o exame histopatológico e imunohistoquímico do linfonodo ou outro tecido do órgão afetado pelo tumor (por exemplo, estômago, amígdalas). Para tanto, é necessária a realização de biópsia de órgão ou retirada cirúrgica de todo o linfonodo com bolsa. Informações adicionais sobre a doença podem ser obtidas, por exemplo, com exames de sangue e medula óssea.

Leia também: Linfoma: causas, sintomas, tipos, tratamento Linfoma de Hodgkin - causas, sintomas, tratamento Você reconhece esses sintomas? Pode ser câncer!

Tratamento difuso de linfoma de células B grandes

Linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), sendo um linfoma agressivo, ao contrário do linfoma indolente (de baixo grau, desenvolvimento lento), requer medidas radicais - parar a doença e fazer esforços para curar a doença completamente.

Na maioria dos casos, a imunoquimioterapia (R-CHOP) e possivelmente a radioterapia são o padrão no tratamento de linfomas não Hodgkin de 1º grau. A imunoquimioterapia consiste na administração simultânea de quimioterapia (citostáticos) e anticorpos monoclonais (rituximabe), o que dá uma chance de cura permanente mesmo em 60-70% dos pacientes. pacientes. Esta terapia está disponível na Polônia como parte de um programa terapêutico financiado pelo Fundo Nacional de Saúde.

O verdadeiro drama é o caso dos linfomas recidivantes ou refratários, que respondem por aproximadamente 30-35 por cento do DLBCL. Em tal situação, os pacientes com boa saúde podem receber imunoquimioterapia em altas doses - drogas quimioterápicas administradas sem rituximabe não têm muito efeito. A conclusão desse tratamento pode servir como ponte para a realização de um transplante de medula óssea em um paciente.

E os pacientes que não responderam ao tratamento acima e têm uma segunda ou terceira recaída? A oportunidade para eles é o pixantrona, que é uma resposta às necessidades médicas existentes não atendidas. Atualmente, esta opção terapêutica está faltando na Polônia. O tratamento usado até agora no linfoma recidivante (DLBCL) apresenta uma taxa de resposta baixa de 5 por cento.

Pixantrone (aprovado na 3ª e 4ª linhas de tratamento) é o único medicamento com indicação de EMA para o tratamento em monoterapia de pacientes com linfoma não-Hodgkin agressivo de células B repetidamente recidivante ou refratário em adultos. Pixantrone é um citostático de nova geração com um mecanismo de ação diferente em comparação com as antraciclinas clássicas registradas (doxorrubicina e outras). A droga é caracterizada por redução da cardiotoxicidade. Isso é de grande importância para os idosos, que muitas vezes têm doenças cardiovasculares juntamente com o câncer, bem como para pessoas que já foram tratadas com antraciclinas cardiotóxicas.

É importante ressaltar que essa terapia também pode ser uma ponte para o transplante de medula óssea, dando assim uma chance de cura permanente.

Os dados dos ensaios clínicos de fase III em 140 pacientes mostraram uma melhora significativa (40%) na sobrevida livre de progressão (PFS) em comparação com o grupo de controle. Os pacientes tratados com pixantrona alcançaram remissões completas ou em longo prazo - duração média de 9,6 meses. A sobrevida livre de progressão foi de 5,3 meses, e a sobrevida global média foi de 10,2 meses. O medicamento tem um perfil de segurança previsível e administrável.

Vale ressaltar que os pacientes não são tratados com pixantrona pelo resto da vida. A duração média do uso de drogas de acordo com os estudos de fase III foi de 4 meses. Apenas 32 por cento. os pacientes neste estudo receberam 6 ciclos.

O Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) concluiu que os doentes que recebem pixantrona apresentam uma resposta melhor ao tratamento do que outros tratamentos contra o cancro - vivem mais tempo sem agravamento da doença. Pixantrone foi avaliado positivamente pela agência britânica NICE.

Na Polônia, a pixantrona - como uma droga de chance única no tratamento do linfoma agressivo de grandes células B em recidiva - é indicada para um grupo relativamente pequeno de pacientes. O número projetado de pacientes é de aproximadamente 200-300 pessoas.

Hoje, os pacientes poloneses podem tirar proveito do medicamento apenas em testes clínicos. Pixantrone já está disponível em mais de uma dezena de países da UE, incluindo Eslováquia, Eslovênia e Grécia, em países onde o nível de PIB é semelhante ao nosso. Na Polônia, o medicamento ainda não foi reembolsado. Atualmente, os pacientes com linfoma de grandes células B refratário ou recidivante, para os quais o transplante de medula óssea não pode ser realizado por vários motivos, ou cuja doença ainda esteja ativa apesar do transplante, praticamente só podem ser tratados de forma paliativa - com a quimioterapia tradicional.

Pacientes, seus familiares e médicos, que estão cientes do fato de que esse tipo de linfoma, se não tratado, passam a ser de julgamento do paciente em poucos meses aguardam decisões positivas.