A doença de Von Willebrand é o distúrbio hemorrágico congênito mais comum - uma doença cuja essência é um distúrbio da coagulação do sangue, que se manifesta por uma tendência a sangramento excessivo ou prolongado. Esse sangramento é muito sério e, em alguns casos, pode até ser fatal. Quais são as causas e sintomas da doença de von Willebrand? Qual é o tratamento?
A doença de von Willebrand (vWD) é um distúrbio hemorrágico congênito associado à deficiência ou ao comprometimento da função do fator de von Willebrand, uma proteína da corrente sanguínea essencial para a coagulação do sangue. O fator vWD ajuda as plaquetas a aderirem umas às outras e às bordas da ferida, parando assim o sangramento. Além disso, o vWD forma um complexo com outro fator de coagulação - o fator VIII - para protegê-lo da degradação.
A doença de Von Willebrand é a doença hemorrágica congênita mais comum - ocorre com uma frequência de 125 pessoas por 1 milhão de habitantes, o que é duas vezes mais frequente que a hemofilia A e B juntas.
Ouça sobre a doença de von Willebrand. Descubra as causas e os sintomas desse distúrbio hemorrágico. Este é o material do ciclo ESCUTAR BOM. Podcasts com dicas.Para ver este vídeo, habilite o JavaScript e considere a possibilidade de atualizar para um navegador que suporte vídeo HTML5
Doença de von Willebrand - causas
Existem três tipos de doença de von Willebrand:
O tipo 1 (leve, quantitativo) é o tipo mais comum (70% dos casos) da doença de von Wielbrand. É causada por uma ligeira deficiência do fator de von Willebrand. A doença é herdada de forma autossômica dominante (uma cópia normal e uma cópia defeituosa do gene são herdadas, mas a defeituosa domina ou se torna mais importante que a cópia normal) e é mais comum em mulheres do que em homens.
A doença de Von Willebrand é genética - é herdada dos pais
Tipo 2 (qualitativo) - neste caso, o fator de von Willebrand é produzido na quantidade correta, mas sua estrutura e funções são perturbadas. A doença pode ser herdada de forma autossômica recessiva ou dominante (dependendo do subtipo da doença - 2A, 2B, 2N e 2M).
O tipo 3 (grave; virtualmente nenhum fator de von Willebrand) é herdado de forma autossômica recessivamente (uma cópia alterada deve ser herdada de cada pai para que os sintomas da doença se desenvolvam). Pacientes com esse tipo de doença de von Willebrand geralmente são descendentes de pais com o tipo 1.
Também existe a síndrome de von Willebrand adquirida (AvWS), que se apresenta de forma semelhante à doença de von Willebrand congênita. Nesse caso, a deficiência ou distúrbios na atividade do fator vWS ocorrem na maioria das vezes como resultado da ação de autoanticorpos direcionados contra o fator. A doença ocorre mais tarde e geralmente acompanha outras doenças, como doenças linfoproliferativas, doenças cardiovasculares, doenças autoimunes e algumas doenças malignas não hematológicas.
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Os sintomas da doença de von Willebrand incluem:
- sangramento nasal - este é o sintoma mais comum
- tendência de machucar facilmente
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- Nas mulheres, menstruações abundantes e prolongadas são um problema significativo
- sangramento de gengiva
- sangramento gastrointestinal
Além disso, pode haver:
- sangramento pós-traumático
- nas mulheres, hemorragias pós-parto
- sangramento pós-operatório
A doença de von Willebrand tipo 1 é leve, mas deve-se notar que apenas 65% pessoas doentes apresentam sintomas óbvios.
No tipo 2, a gravidade do sangramento é variável, mas geralmente moderada.
No tipo 3, além de sangramento do nariz e gengivas e facilidade de hematomas, cerca de 50%. os casos incluem hemorragias espontâneas e sangramento muscular pós-traumático.
ImportanteVocê tem menstruações intensas? Pode ser doença de von Willebrand
Mulheres com menstruações abundantes que requerem troca de absorvente ou tampão mais de uma vez por hora, causam anemia por deficiência de ferro ou têm coágulos sanguíneos maiores que 2,5 cm de diâmetro devem verificar a presença de doença de von Willebrand.
Doença de von Willebrand - diagnóstico
De acordo com as recomendações da Sociedade Polonesa de Hematologistas e Transfusionistas de 2008, os seguintes testes são realizados quando há suspeita de doença de von Willebrand:
- testes básicos (triagem) - hemograma com contagem de plaquetas e um coagulograma, ou seja, tempo de protrombina (PT), tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT), concentração de fibrinogênio e tempo de trombina (TT)
- avaliação da atividade do fator VIII, atividade do cofator da ristocetina e concentração do fator de von Willebrand
Na doença do tipo 3, os testes mostram um tempo de sangramento acentuadamente prolongado (mais de 20 minutos) e diminuição da atividade do fator VIII e do antígeno do fator de von Willebrand. A atividade do cofator ristocetina também é reduzida. Nos tipos 1 e 2, tanto o tempo de sangramento quanto o antígeno do fator de von Willebrand e a atividade do fator VIII podem estar dentro da faixa normal. Normalmente, a atividade do cofator ristocetina é reduzida.
Ao diagnosticar a doença de von Willebrand tipo 2, testes especializados são realizados para distinguir os subtipos da doença uns dos outros.
Doença de von Willebrand - tratamento
O objetivo da terapia é prevenir e tratar o sangramento. O paciente recebe desmopressina - um medicamento cuja tarefa é liberar o fator de von Willebrand armazenado no sangue. Além disso, o paciente recebe concentrados de fator VIII derivados do plasma contendo vWD para compensar a deficiência.
A terapia também inclui medicamentos que promovem a coagulação, medicamentos hormonais e preparações tópicas, como adesivos de tecido, que fecham feridas externas.
Bibliografia:
Mariańska B., Fabijańska-Mitek J., Windyga J., Exames laboratoriais em hematologia, PZWL Medical Publishing, Varsóvia 2003
Sokołowska B., Doença de Von Willebrand - o distúrbio hemorrágico plasmático mais comum, "Menopausal Review" 2010, No. 4
