Gammapatia monoclonal: causas, sintomas, tratamento

A gammapatia monoclonal não é uma doença específica, mas um grupo de doenças de etiologia desconhecida. Sua característica comum é a proliferação de um único clone de plasmócitos, isto é, células linfóides da linha B do sistema hematopoiético, capazes de produzir anticorpos. Quais são os sintomas da gammapatia clonal e como ela é tratada?

A gammapatia monoclonal é freqüentemente diagnosticada acidentalmente durante os testes laboratoriais profiláticos ou o paciente relata sintomas sugestivos de sua ocorrência. No decurso da gammapatia monoclonal, cresce um único clone de plasmócitos, isto é, células linfóides do sistema hematopoiético, capazes de produzir anticorpos. Eles surgem de uma célula e secretam o chamado uma proteína M composta por duas cadeias pesadas idênticas e duas cadeias leves idênticas. Isso é manifestado pela proteína monoclonal visível no proteinograma.

Se houver suspeita de gammapatia monoclonal, o diagnóstico deve ser confirmado por eletroforese, que mostra a presença da proteína M. Posteriormente, a imunofixação identificará o tipo de cadeia pesada ou leve.

Gammapatia monoclonal: sintomas

Alguns gammapathy são completamente assintomáticos e a única diferença é a presença de uma proteína anormal. Enquanto outros podem ser agressivos. A produção excessiva da proteína M pode levar a uma redução na quantidade de imunoglobulinas residuais e, portanto, causar uma diminuição da imunidade ou distúrbios de coagulação do sangue. O acúmulo de proteínas nos tecidos causa, por exemplo, danos aos rins. A infiltração do tecido ósseo leva à formação de osteoporose e ao aumento dos níveis de cálcio no organismo.

Gammapatias monoclonais: classificação

• MGUS (gammapatia monoclonal de significado indefinido) - caracterizado por pequenas quantidades de proteína monoclonal no soro e um curso leve, não danifica órgãos-alvo:

- MGUS leve com superprodução de imunoglobulina G, A ou D; menos frequentemente, a doença está relacionada à produção excessiva de imunoglobulina M

- MGUS acompanhando outras doenças

- MGUS no curso de infecções crônicas (bacterianas, virais, parasitárias)

- Proteinúria idiopática de Bence Jones

• gammapatia monoclonal maligna - o curso é sintomático e progressivo:

- mieloma múltiplo (mieloma múltiplo, doença de Kahler)

- Síndrome POEMS - um tipo raro de mieloma múltiplo, o nome deriva das primeiras letras dos sintomas mais comuns: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia e gammapatia monoclonal

- leucemia de células plasmáticas (LCP) - é a forma mais grave de mieloma, geralmente no final da progressão do mieloma múltiplo, mas também existem formas diagnosticadas de novo

- Macroglobulinemia de Waldenström - é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin, cuja essência é a proliferação descontrolada de linfócitos de células B, que superproduzem proteína monoclonal IgM anormal

• doenças de deposição da cadeia de imunoglobulina:

- doenças com deposição sistêmica de cadeia pesada e leve

- amiloidose primária - uma doença com a deposição de proteína biologicamente inativa com a configuração β e estrutura não ramificada

Gammapatie monoclonal: tratamento

No caso de MGUS ou mieloma assintomático, o tratamento não é necessário e apenas visitas regulares de acompanhamento com eletroforese de proteínas séricas e urinárias são recomendadas. O tratamento da gammapatia sintomática deve ser individualizado, levando em consideração a idade e a condição do paciente.