A hemofilia adquirida é um distúrbio hemorrágico grave que ocorre não apenas em homens, mas também em mulheres. Os sintomas deste distúrbio hemorrágico adquirido costumam aparecer repentinamente, podem ser turbulentos e podem ser fatais. Quais são as causas e sintomas da hemofilia adquirida? Qual é o tratamento?
Hemofilia adquirida - AH é um distúrbio hemorrágico grave que afeta homens e mulheres. A hemofilia é mais comumente diagnosticada em idosos, com idade entre 60 e 80 anos. A doença é detectada em 1 - 1,5 pessoas por 1 milhão da população geral.
Hemofilia adquirida - causas
A hemofilia adquirida é causada por autoanticorpos - conhecidos como anticoagulantes circulantes ou inibidores de FP. VIII. - que prejudicam a função do fator VIII de coagulação. Na hemofilia adquirida, ao contrário da hemofilia congênita, o corpo produz esse fator de maneira adequada.
Não se sabe por que esses anticorpos aparecem, mas certas doenças podem contribuir para isso - mais comumente câncer ou doenças auto-imunes, como artrite reumatóide e lúpus sistêmico. Pacientes que freqüentemente recebem hemoderivados também correm risco.
A hemofilia adquirida também é uma complicação rara do parto e do puerpério.
Hemofilia adquirida - sintomas
- extravasamento de sangue sob a pele, geralmente extenso, espontâneo e traumático
- sangramento maciço das membranas mucosas (por exemplo, do trato urinário e genital)
- sangramento maciço de feridas após cirurgia e extração de dente
- sangramento intramuscular extenso e doloroso que pode causar danos
O primeiro sinal de hemofilia adquirida geralmente é uma hemorragia massiva
Em contraste com a hemofilia clássica, o sangramento espontâneo nas articulações é muito raramente observado no curso da hemofilia adquirida. O sangramento dos tecidos moles predomina no AHA. O sangramento intracraniano é o mais perigoso porque geralmente não é possível interrompê-lo.
Hemofilia adquirida - diagnóstico
Os exames de sangue são realizados quando há suspeita de hemofilia adquirida. O fator VIII de coagulação está reduzido e existem autoanticorpos que prejudicam a função do fator VIII de coagulação. Além disso, há um tempo prolongado de tromboplastina parcial pós-ativada (APTT). Por sua vez, o tempo de protrombina e o tempo de sangramento são normais.
Hemofilia adquirida - tratamento
O objetivo do tratamento de pacientes com hemofilia adquirida é interromper o sangramento e eliminar os autoanticorpos.
Na hemofilia adquirida, ao contrário da hemofilia congênita, os concentrados de fator VIII não são administrados, pois isso aumenta a produção de anticorpos e pode piorar a condição do paciente e sangramento. Para interromper o sangramento, utiliza-se o fator VIII recombinante ou um concentrado de fatores do complexo de protrombina ativados.
Para remover autoanticorpos da corrente sanguínea, são usados imunossupressores - mais frequentemente prednisona e ciclofosfamida.
Hemofilia adquirida - prognóstico
A mortalidade relacionada direta ou indiretamente às complicações hemorrágicas atinge 10–22%.
de feridas
após operações cirúrgicas e procedimentos de extração dentária, e
hematomas intramusculares extensos e dolorosos Leia também: Hemofilia - reabilitação. Exercícios para pacientes com hemofilia Hemofilia e tratamento dentário Hemofilia - complicações da hemofilia
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