Esclerodermia sistêmica: causas, sintomas, tratamento

A esclerodermia é uma doença cujas causas não foram totalmente explicadas. Eles levam em consideração, por exemplo, antecedentes genéticos, imunológicos, vasculares e a nocividade do meio externo. Na esclerodermia, a produção de colágeno pelos fibroblastos é aumentada. O inchaço endurecido ocorre inicialmente, seguido de endurecimento e desaparecimento.

Esclerose sistêmica (lat. esclerodermia) é uma doença autoimune rara, crônica e incurável que afeta o tecido conjuntivo. Como o tecido conjuntivo é encontrado por todo o corpo, as pessoas com esclerose sistêmica podem ter diferentes combinações de sintomas, o que é um dos motivos pelos quais suas experiências com a doença podem variar. A doença pode causar cicatrizes na pele e em órgãos importantes, como coração, pulmões, sistema digestivo e rins, e pode levar a complicações fatais. Também há esclerodermia limitada que, ao contrário do tipo sistêmico, afeta apenas a pele e os tecidos mais profundos.

Índice

1. Esclerose sistêmica - causas
2. Esclerodermia sistêmica - sintomas
3. Esclerose sistêmica - diagnóstico
4. Esclerose sistêmica - tratamento

Esclerose sistêmica - causas

As causas da esclerose sistêmica ainda não são totalmente compreendidas. Fatores genéticos e ambientais, como exposição ao silício, cloreto de vinila ou tricloroetileno, provavelmente desempenham um papel. Um fator que também pode influenciar na patogênese da esclerodermia é a injeção de silicone durante a cirurgia plástica mamária.

A ocorrência da doença principalmente em mulheres pode ser explicada pela teoria do microquimerismo. É a sobrevivência das células fetais no corpo da mãe, que geralmente permanecem inativas. Suspeita-se que a ativação dessas células por vários fatores poderia resultar nos sintomas da doença.

Esclerodermia sistêmica - sintomas

A esclerodermia causa muitas alterações no corpo, portanto, os sintomas podem ser classificados de acordo com a área que afetam.

Sintomas de esclerodermia visíveis na pele:

• Síndrome de Raynaud, que é paroxística pálida e mais tarde com mãos azuis e inchaço
• alterações atróficas no vermelho dos lábios e nariz
• endurecimento dos dedos, as falanges podem se tornar mais finas e necróticas
• alterações no tipo de edema esclerótico ou sinais podem ocorrer nos braços e pernas, rosto, pescoço e tronco
• em lesões avançadas, pode ocorrer contratura e imobilização das mãos

Os sintomas da esclerodermia também podem aparecer como alterações no sistema esquelético:

• dor nas articulações e inflamação das bolsas de tendão
• estreitamento das cápsulas articulares
• desaparecimento dos tubérculos das unhas
• osteoporose

As alterações no sistema muscular dão sintomas na forma de dor muscular causada por hipertrofia e inflamação do tecido intermuscular.

Alterações na microcirculação detectadas por exames capilaroscópicos causam:

• atrofia dos capilares
• As alças vasculares alargaram-se na parte central da síndrome de Raynaud

Mudanças nos órgãos apresentam sintomas na forma de:

• dificuldade em engolir alimentos devido ao alargamento e atonia do esôfago
• hipertensão devido a alterações nos pequenos vasos do rim
• falta de ar e tosse devido a fibrose pulmonar
• arritmias
• distúrbios de condução
• hipertensão pulmonar
• pericardite

Esclerose sistêmica - diagnóstico

As alterações que ocorrem no curso da esclerodermia são geralmente tão características que não deixam dúvidas quanto ao seu diagnóstico. Os testes de laboratório úteis para fazer um diagnóstico incluem:

• testar o nível de anticorpos para centrômero ACA
• teste do nível de anticorpos contra o antígeno nuclear topoisomerase I Scl-70

Ocorre que exames complementares também são solicitados, como capilaroscopia, exame histológico ou eletromiográfico do tecido muscular, além de espirometria, ECG e ecocardiografia.

Esclerose sistêmica - tratamento

Devido à patogênese até agora desconhecida da esclerodermia, ainda não existe um tratamento causal eficaz. A terapia é dirigida contra os processos de fibrose e também contra as alterações vasculares e inflamatórias, e visa aliviar os sintomas e prevenir complicações. Os medicamentos utilizados são principalmente:

• imunossupressores, por exemplo, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina A e, em casos graves, corticosteroides e captopril
• drogas que afetam o processo de fibrose, como penicilamina e interferon gama
• drogas vasculares: nifedipina, prostaciclina, dextrano de baixo peso molecular, vitamina E

Atenção especial deve ser dada às alterações nos pulmões que ocorrem em muitos pacientes com esclerose sistêmica, mas nem sempre são perceptíveis. A doença pulmonar intersticial é a principal causa de mortalidade em pacientes com esclerose sistêmica, sendo responsável por quase 35% das mortes relacionadas à doença, com um em cada quatro desenvolvendo doença pulmonar perceptível dentro de três anos do diagnóstico.

É importante que os pacientes e seus entes queridos estejam cientes de que mesmo pequenas alterações podem sugerir doença pulmonar, pois quanto mais cedo esses sintomas forem relatados, mais cedo o paciente poderá ser diagnosticado e receber suporte adequado. Os sintomas de fibrose pulmonar incluem:

• sem fôlego
• falta de ar ao se exercitar, subir ou descer escadas
• bem como uma tosse seca e irritante que não passa

Bibliografia:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Doenças de pele e doenças sexualmente transmissíveis", 1ª edição, Varsóvia 2019, ISBN 978-83-200-4707-3