A síndrome de Eisenmenger, ou doença vascular pulmonar, é uma complicação de defeitos cardíacos congênitos associados ao vazamento de sangue da esquerda para a direita. O curso da doença desenvolve hipertensão pulmonar progressiva e irreversível, levando à morte rápida na maioria dos pacientes. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Eisenmenger? Como os pacientes são tratados e qual é o seu prognóstico?
A síndrome de Eisenmenger é uma doença vascular do pulmão, cuja essência é a alta resistência vascular pulmonar. A doença é mais freqüentemente diagnosticada em crianças pequenas, embora seus sintomas também possam aparecer em adolescentes.
Síndrome de Eisenmenger - causas
A causa da síndrome de Eisenmenger é um dos defeitos cardíacos congênitos com shunt esquerdo-direito (persistência do canal arterial de Bottal, shunt intra-atrial, shunt ventricular). Em decorrência da presença de um defeito cardíaco, a circulação pulmonar e a sistêmica se combinam, o que pode levar a um aumento permanente da resistência vascular pulmonar. Então, o número de vasos pulmonares diminui e seu lúmen se torna estreito, porque não estão adaptados a altas pressões. A conseqüência é a hipertensão arterial pulmonar grave, em que o vazamento é revertido - o sangue não oxigenado entra na "grande" circulação, ou seja, para todos os órgãos.
Síndrome de Eisenmenger - sintomas
Os primeiros sintomas da hipertensão pulmonar são inespecíficos e incluem redução da tolerância ao exercício, sensação de falta de ar, especialmente com os exercícios, bem como dor no peito e palpitações e desmaios.
Então, à medida que a saturação de oxigênio do sangue arterial diminui, aparece cianose, ou seja, uma descoloração azulada da pele, membranas mucosas, lábios e unhas.
Um sintoma característico da hipertensão pulmonar são os dedos em pau (também conhecidos como Hipócrates ou baquetas de percussão) - os dedos ficam grossos e as unhas assumem uma forma característica (as chamadas unhas de relógio - convexas e arredondadas). Alguns pacientes desenvolvem uma síndrome de hiperglicemia resultante de um grande número de células sanguíneas.
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Na suspeita de síndrome de Eisenmenger, são realizados exames de sangue, além de exames mais especializados, como ECG e radiografia de tórax, ecocardiografia e exames de Doppler. O cateterismo cardíaco, que é um exame invasivo, é solicitado nos casos em que a avaliação não invasiva deixa esperança para a correção cirúrgica do defeito.
Síndrome de Eisenmenger - tratamento e prognóstico
O tratamento baseia-se principalmente na prevenção de complicações. Nos últimos anos, a farmacoterapia moderna foi introduzida no tratamento de todas as formas de hipertensão arterial pulmonar, a partir de três grupos de medicamentos - bloqueadores da endotelina-1, bloqueadores da fosfodiesterase tipo 5 e prostanóides, que melhoram os parâmetros que caracterizam a hipertensão pulmonar.
Em caso de risco de vida, considera-se o tratamento cirúrgico, que consiste em transplante coração-pulmão ou transplante pulmonar com correção do defeito cardíaco. De acordo com a experiência dos médicos, a taxa de sobrevivência de um ano após este tipo de cirurgia é de 70-80 por cento, mas menos de 50 por cento dos pacientes estão vivos 4 anos após o transplante.
A expectativa de vida dos pacientes com síndrome de Eisenmenger é significativamente limitada (até cerca de 7 anos de idade). Sobrevida mais longa é observada em pacientes com síndrome de Eisenmenger, que é uma complicação de defeitos de vazamento simples.
ImportanteRecomendações especiais para pacientes com síndrome de Eisenmenger
- mulheres que lutam com doença vascular pulmonar não devem engravidar, pois representa uma ameaça à vida da mãe (mortalidade de aproximadamente 50%), na maioria das vezes devido a complicações tromboembólicas
- os pacientes não devem permanecer em grandes altitudes e ter acesso à oxigenoterapia quando viajam de avião
- além disso, recomenda-se limitar o esforço, evitar álcool e fumar, banhos quentes e saunas
- o desenvolvimento de uma infecção também deve ser evitado
Adam Konkol sofre da síndrome de Eisenmenger desde que era criança
Adam Konkol tinha 5 anos quando foi diagnosticado com síndrome de Eisenmenger. Os médicos então não deram a ele uma chance de sobreviver por mais de 2 anos. Atualmente, o músico tem 39 anos e é uma das pessoas com a doença mais longevas do mundo.
Fonte: © Newseria
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