A mielofibrose (fibrose da medula óssea) é a mais rara de todas as neoplasias mieloproliferativas, ou seja, aquelas relacionadas ao mau funcionamento da medula óssea. É um câncer raro e difícil de diagnosticar. Os sintomas, principalmente no início da doença, podem indicar muitas outras doenças. Quais são as causas, os sintomas da mielofibrose? Como está indo o tratamento?
Os sintomas de mielofibrose (fibrose da medula óssea), especialmente no início da doença, podem indicar muitas outras doenças. Posteriormente, a mielofibrose causa, entre outras coisas, um aumento significativo do baço, que, com peso médio de 150 gramas em uma pessoa saudável, pode chegar a pesar vários quilos em um paciente com mielofibrose. A incidência anual de mielofibrose é estimada em aproximadamente 1,5 por 100.000 pessoas. A idade média do paciente no diagnóstico de mielofibrose é de 67 anos, mas a doença pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade. Na Polônia, cerca de 1.000 pessoas lutam contra esse câncer raro.
Mielofibrose: causas
Até o momento, os agentes causadores da doença não foram identificados, mas sabe-se que as mutações do gene JAK2 desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. - A doença é causada por uma alteração genética na célula-tronco. As células mutantes se multiplicam, passando o defeito para outras células. Esse processo afeta o estroma da medula óssea e as células do sistema hematopoiético, o que por sua vez causa alterações no sangue periférico. A progressão da doença está associada à intensificação dos sintomas e ao aumento do risco de transformação em leucemia mielóide aguda - enfatiza Dr. n. med. Tomasz Sacha, do Departamento e Clínica de Hematologia da Faculdade de Medicina da Universidade Jagiellonian - Collegium Medicum.
Mielofibrose: sintomas
Na maioria das vezes, os pacientes procuram um médico com sintomas de fadiga constante, fraqueza, falta de ar durante o exercício ou palpitações, distensão abdominal, sensação constante de plenitude no abdômen e suores noturnos também podem aparecer. Devido a sintomas não específicos, os pacientes que sofrem de mielofibrose são frequentemente tratados por muitos anos, por exemplo, para anemia. Por outro lado, a doença pode se desenvolver muito rapidamente em um determinado grupo de pacientes. No decorrer dos exames, os pacientes são diagnosticados com fibrose da medula óssea, esplenomegalia (aumento do baço) e anemia.
Mielofibrose: diagnóstico
O médico que examina o paciente deve realizar palpação abdominal e solicitar a morfologia com exame microscópico e ultrassom. Para o diagnóstico final, é necessário realizar um exame de medula óssea do osso do quadril (trepanobiopsia). Se o diagnóstico for confirmado, o tratamento adequado deve ser iniciado. O objetivo da terapia é reduzir o risco de complicações e aliviar os sintomas graves da doença. Transfusões de sangue, quimioterapia, radioterapia, remoção do baço e transplante de medula óssea são os métodos de tratamento da mielofibrose até agora.
Mielofibrose: complicações
Em pacientes com mielofibrose, o aumento da morbidade, complicações relacionadas à doença e mortalidade são o resultado de uma deficiência nas células sanguíneas, um número crescente de células imaturas circulando no sangue periférico ou uma consequência de lesão de órgão. As complicações associadas à mielofibrose incluem infecções potencialmente fatais, sangramento, transformação em leucemia mielóide aguda e morte.
ImportanteO que é fibrose da medula?
A fibrose da medula óssea é o acúmulo excessivo de colágeno na medula, que por sua vez desloca as células do sistema hematopoiético e leva ao desenvolvimento de insuficiência da medula óssea. As fibras em expansão do tecido conjuntivo substituem gradualmente os elementos produtores de sangue na medula. Em estágios mais avançados de mielofibrose, a produção de sangue é transferida para o baço e depois para o fígado - o que, por sua vez, leva a um aumento significativo desses órgãos.
Matérias para a imprensa Leia também: Câncer de fígado: causas, sintomas, tratamento Glucagonoma - causas, sintomas, tratamento Baço: estrutura e funções. Quando o baço é removido?
