- É uma doença que se caracteriza pela falta de plaquetas.
- As plaquetas estão envolvidas na coagulação do sangue; portanto, esta doença leva a sangramentos na pele e em outros órgãos.
- A causa é do tipo imune, porque os órgãos produzem anticorpos contra as plaquetas.
- O baço reconhece as plaquetas como células estranhas e as destrói.
- É também chamado de púrpura trombocitopênica imune.
- ITP não pode ser evitado.
Por que isso ocorre?
- Púrpura trombocitopênica idiopática ocorre quando certas células do sistema imunológico produzem anticorpos contra plaquetas.
- As plaquetas ajudam a coagular o sangue aglomerando-se para tapar pequenos orifícios nos vasos sanguíneos danificados.
- Os anticorpos são fixados às plaquetas e o baço destrói as plaquetas que carregam os anticorpos.
- Os anticorpos produzidos contra as plaquetas são especialmente do tipo de imunoglobulinas G ou IgG.
As causas da púrpura trombocitopênica de PTI
- Em crianças, aparece após uma infecção por vírus.
- A PTI aguda é mais comum em crianças entre dois e nove anos e afeta os dois sexos igualmente.
- Nos adultos, é mais frequentemente uma doença crônica e pode ocorrer após uma infecção viral, com o uso de certos medicamentos, durante a gravidez ou como parte de um distúrbio imunológico.
- Afeta mais mulheres do que homens.
Clínica
- Pacientes com ITP podem permanecer assintomáticos ou apresentar hemorragias cutâneas persistentes (especialmente em áreas expostas a trauma) na forma de pequenas manchas vermelhas (erupção cutânea petéquica).
- Também são comuns os sangramentos das mucosas (epistaxe ou sangramento nasal, gengivas com sangramento, menorragia ou sangramento vaginal intenso, equimose).
- Hemorragias internas e hemartrose (hemorragias articulares) são raras.
- Propensão a machucar.
Diagnóstico
- O diagnóstico é estabelecido através da história clínica, exame físico e contagem de plaquetas.
- O hemograma completo mostra um baixo número de plaquetas.
- Os testes de coagulação sanguínea (TPT e PT) são normais.
- O tempo de sangramento é prolongado.
- Os anticorpos associados às plaquetas podem ser detectados.
- Uma biópsia ou aspirado medular parece normal ou pode mostrar um número superior ao normal de células chamadas megacariócitos, que são uma forma incipiente de plaquetas.
Tratamento: cortisona
- Em crianças, a doença geralmente desaparece sem tratamento, embora alguns possam precisar.
- Nos adultos, o tratamento começa com cortisona (geralmente prednisona).
- A prednisona pode ser usada por 6 semanas e fornece uma taxa de sucesso de até 80%
Esplenectomia
- É a remoção cirúrgica do baço.
- É reservado para casos resistentes à terapia conservadora.
- Fornece uma taxa de sucesso de 50% a 80%
- Muito raramente é feito na infância.
Outros tratamentos
- Se a doença não melhorar com a prednisona, outros tratamentos podem incluir:
- Um medicamento chamado danazol (Danocrine) oral.
- Injeções em altas doses de gamaglobulina intravenosa (um fator imune): A globulina gama intravenosa em doses de 400 a 1.000 mg / kg / dia foi usada com sucesso em casos de PTI refratário.
- Medicamentos que inibem o sistema imunológico: a vincristina e a vinblastina são os mais usados. Eles são usados se a baixa contagem de plaquetas persistir, apesar do tratamento com corticosteróides ou esplenectomia.
- Filtragem de anticorpos para fora da corrente sanguínea.
- Terapia anti-RhD para pessoas com certos tipos de sangue.
- Outras opções terapêuticas: Danazol e colchicina proporcionaram sucesso limitado em pacientes com ITP, assim como a plasmaférese.
- O tratamento do ITP com anticorpos monoclonais está em fase experimental.
-czyli-hemochromatoza-pierwotna.jpg)
