A cirrose biliar primária é classificada como uma doença autoimune, o que significa que o corpo ataca seus próprios tecidos. O sintoma característico da doença é a sensação de fadiga crônica e coceira persistente na pele. Informe-se sobre o tratamento da cirrose biliar primária e verifique o prognóstico.
Índice
- Cirrose biliar primária do fígado - causa
- Cirrose biliar primária do fígado - sintomas
- Cirrose biliar primária do fígado - diagnóstico
- Cirrose biliar primária do fígado - tratamento
- Cirrose biliar primária - prognóstico
A cirrose biliar primária é uma doença cada vez mais reconhecida. Na década de 1970, sua incidência foi estimada em aproximadamente 40 casos por milhão, atualmente em aproximadamente 250-350 casos por milhão. Mais de 90% dos pacientes são mulheres, cujos primeiros sintomas geralmente aparecem entre 30-60 anos de idade. A cirrose biliar primária não ocorre em crianças.
Cirrose biliar primária do fígado - causa
Na raiz da doença estão os muitos anos de danos aos colangiócitos, ou seja, células epiteliais do ducto biliar. Este processo leva à diminuição da secreção biliar pelo fígado. O fluxo obstruído da bile do fígado, como consequência, leva a sérios danos ao órgão conhecido como colestase.
O nome cirrose biliar primária não reflete a essência da doença, mas tal termo foi adotado na década de 1950.
As possibilidades diagnósticas modernas permitem detectar a doença em um estágio inicial de seu desenvolvimento. Isso geralmente acontece muito antes de as alterações aparecerem no exame histológico, ou seja, ao examinar tecidos sob um microscópio. Em outras palavras, as lesões podem ser detectadas antes que o fígado tenha dano avançado, ou seja, antes que a cirrose se desenvolva.
Cirrose biliar primária do fígado - sintomas
Os principais sintomas clínicos são, sobretudo, uma sensação de fadiga crónica e uma comichão persistente na pele.
Uma característica da fadiga crônica na cirrose biliar primária do fígado é que ela não aumenta significativamente com o aumento do esforço físico, mas não diminui após o repouso. A sensação de fadiga acompanha constantemente o paciente.
A coceira na pele pode variar em gravidade, desde coceira moderada nas mãos e pés até coceira intensa em todo o corpo.
Em alguns pacientes, a cirrose biliar primária pode ser completamente assintomática ou causar apenas dor inespecífica no hipocôndrio direito.
Como o metabolismo lipídico é perturbado no curso da doença, alguns pacientes podem desenvolver alterações cutâneas na base do nariz. Isso é chamado amarelos ou tufos amarelos claramente visíveis sob a pele. Amarelos são tumores histiocíticos benignos. Eles são saliências planas e amarelas. Eles estão cheios de colesterol e outros corpos gordurosos. Eles não tendem a ficar com raiva. Eles geralmente são removidos cirurgicamente por motivos cosméticos.
Pacientes com cirrose biliar primária muitas vezes também sofrem de outras doenças autoimunes e apresentam sintomas clínicos dessas doenças. Incluímos entre eles:
- Síndrome de Sjogren
- doenças autoimunes da glândula tireóide
- artrite reumatoide
- esclerodermia
Em um pequeno grupo de pacientes, o diagnóstico de cirrose biliar primária está no estágio de lesão hepática avançada. Os sintomas podem ocorrer:
- caquexia
- icterícia
- ascite
- inchaço dos membros inferiores
- suscetibilidade a hematomas
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Cirrose biliar primária do fígado - diagnóstico
A fadiga crônica não é um sintoma típico que pode ser facilmente explicado pelo excesso de trabalho. Mas a coceira na pele é difícil de ignorar. Quando esses sintomas ocorrerem, entre em contato com seu médico.
Infelizmente, acontece que os pacientes com coceira na pele são encaminhados ao dermatologista, o que prolonga significativamente o diagnóstico correto. Também pode deteriorar sua saúde geral.
Portanto, seu médico deve solicitar testes bioquímicos hepáticos básicos (fosfatase alcalina e γ-glutamiltranspeptidase - GGT).
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O diagnóstico de cirrose biliar primária é considerado certo se os 3 critérios a seguir forem atendidos (provavelmente se dois estiverem presentes):
- aumento da atividade da fosfatase alcalina, uma enzima indicadora de distúrbios do fluxo biliar
- detecção de anticorpos anti-mitocondriais no soro (altamente específico para cirrose biliar primária)
- uma imagem típica de uma amostra obtida durante uma biópsia do fígado (ou seja, uma punção do fígado), mostrando, por exemplo, características de dano ao trato biliar
Cirrose biliar primária do fígado - tratamento
O tratamento da cirrose biliar primária deve ser feito por um hepatologista, um médico especializado no tratamento de doenças do fígado. O objetivo principal do tratamento é retardar a progressão da doença e eliminar ou reduzir significativamente os sintomas clínicos.
Os pacientes recebem ácido ursodeoxicólico, que melhora a drenagem da bile do fígado, reduzindo assim seus efeitos tóxicos no fígado. Isso efetivamente retarda a progressão da doença em muitos pacientes.
No tratamento sintomático, as preparações são usadas para reduzir a gravidade da coceira na pele. A droga de escolha é a colestiramina.
Pacientes que sofrem adicionalmente da síndrome de Sjögren desenvolvem boca e conjuntiva secas. Nesses casos, recomenda-se beber pequenas quantidades de água com frequência e usar os chamados lágrimas artificiais que hidratam a superfície dos olhos.
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O transplante de órgãos é o único tratamento eficaz para pessoas com lesões graves no fígado, incluindo insuficiência hepática.
O tratamento da cirrose biliar primária é crônico.
Deve-se seguir as orientações do seu médico, fazer uma alimentação adequada, evitar o consumo de álcool e drogas tóxicas ao fígado.
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Pacientes com fígado transplantado devem tomar medicamentos para prevenir a rejeição do transplante.
Cirrose biliar primária - prognóstico
Infelizmente, eles não são bons. É amplamente aceito que uma recuperação completa da cirrose biliar primária não é possível. Mas o diagnóstico precoce da doença e a implementação do tratamento adequado são muito eficazes para retardar a progressão da doença na maioria dos pacientes.
Pode-se dizer que, seguindo as recomendações do médico, os pacientes com cirrose biliar primária sobrevivem tanto quanto as pessoas saudáveis.
O prognóstico é muito bom em pacientes que necessitam de transplante de fígado. Mais de 80% dos pacientes sobrevivem por pelo menos 5 anos após a cirurgia. Embora um fígado transplantado possa ter recidiva da cirrose biliar primária, a condição não parece ter consequências graves na maioria dos pacientes.
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