A síndrome de Goodpasture, ou síndrome pulmonar-renal, é uma doença autoimune rara que afeta os rins e os pulmões. A síndrome de Goodpasture pode ser fatal, pois pode muito rapidamente, mesmo em alguns dias, causar insuficiência respiratória e / ou renal. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Goodpasture? Qual é o tratamento?
A síndrome de Goodpasture, ou síndrome pulmonar-renal, pertence a um grupo de doenças conhecidas como vasculite sistêmica. No curso da síndrome de Goodpasture, a membrana basal dos vasos glomerulares e alvéolos fica inflamada, o que resulta em sangramento para os alvéolos e glomerulonefrite de progressão rápida. A doença é fatal porque muito rapidamente, mesmo em poucos dias, pode levar a insuficiência respiratória e / ou renal.
A síndrome de Goodpasture é rara (incidência na Europa - cerca de 1/1 milhão de habitantes / ano), mais frequentemente em pessoas entre os 20 e 30 anos de idade e nas pessoas com 50-65 anos. A doença é diagnosticada com mais frequência em homens do que em mulheres.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - causas e fatores de risco
A síndrome de Goodpasture é uma doença auto-imune. Nesse tipo de doença, o sistema imunológico reconhece as células do próprio corpo como estranhas e produz anticorpos contra elas que as atacam e fazem com que fiquem inflamadas e destruídas. No curso da síndrome de Goodpasture, anticorpos (anti-GBM) são produzidos contra a membrana basal dos vasos glomerulares e alvéolos. O dano dos anticorpos aos vasos sanguíneos dos glomérulos resulta em glomerulonefrite que pode levar à insuficiência renal crônica. Por sua vez, o dano aos vasos sanguíneos dos alvéolos leva ao sangramento.
Os fatores de risco incluem exposição a hidrocarbonetos e fumaça de tabaco, inalação de cocaína e infecções.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar renal) - sintomas
Sintomas de envolvimento pulmonar pela doença:
- falta de ar - inicialmente pode ser induzida por exercícios, e depois paroxística em repouso
- tosse seca
- hemoptise
- às vezes cianose
Sintomas de envolvimento renal pela doença:
- hematuria
- problemas com a micção (incluindo oligúria)
- inchaço por todo o corpo
- hipertensão
- dor na região lombar
Além disso, sintomas gerais, geralmente semelhantes aos da gripe, incl. fadiga, febre, dores nos músculos e articulações, falta de apetite.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - diagnóstico
Os exames de sangue são realizados para detectar anticorpos anti-GBM. No caso da síndrome de Goodpasture, também é encontrado, inter alia, níveis aumentados de creatinina e ureia no sangue, indicando lesão renal.
Também é necessário testar a urina, que mostra, entre outros, a presença de proteínas ou glóbulos vermelhos.
O médico também testa o sistema respiratório. Durante o exame com estetoscópio, você pode ouvir estalos e às vezes até um sopro brônquico. Por outro lado, a radiografia de tórax mostra sombras irregulares que sugerem alterações inflamatórias.
Em alguns casos, pode ser necessária uma biópsia renal ou pulmonar.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - tratamento
Os pacientes recebem glicocorticosteroides e ciclofosfamida. Além disso, é realizada a plasmaférese - procedimento que limpa o sangue de elementos indesejáveis - no caso, anticorpos anti-GBM.
Em alguns pacientes, o rim começa a funcionar corretamente, geralmente nas primeiras semanas de tratamento. No entanto, 40-50 por cento. apesar do tratamento, o rim não recupera suas funções. Então, a terapia de substituição renal é necessária na forma de hemodiálise. Após alguns meses, a condição do paciente pode melhorar e a hemodliose pode não ser necessária. No entanto, a experiência dos médicos mostra que a recuperação da função renal mais tarde é rara. Se o rim não começar a funcionar adequadamente durante as primeiras semanas de tratamento e o paciente precisar de terapia de substituição renal, isso geralmente significa que a insuficiência renal é irreversível.
No entanto, você pode prevenir a progressão da insuficiência renal e até mesmo seu desenvolvimento. Basta diagnosticar a doença o mais cedo possível e aplicar o tratamento adequado.
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