Hemoglobinose - sintomas

Definição de

Hemoglobinose é um termo genérico para todas as doenças que afetam a estrutura da hemoglobina, a principal proteína do sangue responsável pelo transporte de oxigênio. Todas essas doenças são causadas por uma anormalidade hereditária e qualitativa da hemoglobina. Existem vários tipos de hemoglobinose, como a hemoglobinose S, mais conhecida como depranositose, a forma mais grave de hemoglobinose. Também encontramos metemoglobinemia congênita ou hemoglobinose M, e outras denominadas hemoglobinose C, E, H ... Algumas não são responsáveis ​​por nenhum sintoma, enquanto outras, especialmente se o gene é anormal, é transmitido por ambos os pais ao mesmo tempo, causam anemia. hemolítico, isto é, uma diminuição na quantidade de glóbulos vermelhos no sangue, secundária à sua destruição. A doença das células falciformes é caracterizada por glóbulos vermelhos com formas anormais, daí o nome de anemia falciforme.

Sintomas

Os sintomas da depranositose, a forma mais grave de hemoglobinose, são:

• sinais de anemia crônica: palidez, fadiga precoce;
• baço aumentado, chamado esplenomegalia;
• crises vaso-oclusivas, que se manifestam por dor intensa localizada principalmente nas extremidades do corpo, ou na forma de dores abdominais secundárias à obstrução de um vaso sanguíneo por trombose, especialmente durante a infância;
• Às vezes, afetações oculares também podem aparecer.

Existem inúmeras formas de hemoglobinopatias e os sintomas podem variar.

Diagnóstico

O diagnóstico da hemoglobinose é feito através de testes biológicos em amostras de sangue que permitirão descobrir uma anemia hemolítica com uma diminuição na quantidade de glóbulos vermelhos no sangue e na presença de muitos glóbulos vermelhos anormais, chamados reticulócitos. O diagnóstico de certeza que caracteriza o tipo específico de hemoglobinose é a eletroforese da hemoglobina, que destacará a hemoglobina anormal. Dependendo do tipo de hemoglobinose, outros testes ajudarão a rastrear possíveis complicações.

Tratamento

O tratamento da hemoglobinose é específico para cada tipo. As formas secundárias não precisam necessariamente de tratamento, enquanto os responsáveis ​​por uma anemia grave podem ser tratados por transfusões desde a infância (no caso de anemia muito grande) ou pelo uso de um suplemento de ácido fólico. No caso de crise vaso-oclusiva na doença falciforme, pode ser necessário hospitalizar para realizar uma boa hidratação, administrar analgésicos e podem ser necessárias transfusões de sangue e sangue. Às vezes é considerado um transplante de medula óssea.

Prevenção

Em certas formas de detecção de hemoglobinose antes do nascimento, entre pais conhecidos como portadores de uma dessas patologias, é possível.