A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma doença em que ocorre dano progressivo às fibras nervosas do sistema nervoso periférico. A patogênese desta doença não é totalmente clara, mas é claramente visível que está associada a anormalidades no funcionamento do sistema imunológico dos pacientes. Qual é o sintoma da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, com base em quais exames pode ser diagnosticada e quais as opções de tratamento para essa entidade?
Índice:
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: causas
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: sintomas
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: diagnóstico
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: tratamento
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: prognóstico
A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) foi mencionada pela primeira vez na literatura médica no final do século 19 - então, exatamente em 1890, o neurologista alemão Hermann Eichhorst descreveu os primeiros casos da doença.
Em vez disso, a doença raramente recebe muita atenção, devido ao fato de ser relativamente rara - estima-se que a CIDP afete várias (5-7) em 100.000 pessoas. Nos homens, a doença aparece até duas vezes mais que nas mulheres e, normalmente, os primeiros sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica aparecem em 4-5. década de vida.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: causas
A causa exata da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é desconhecida. O problema é muitas vezes incluído no grupo das doenças autoimunes - as irregularidades no funcionamento do seu sistema imunológico são perceptíveis em pacientes com CIDP. No curso da doença, a infiltrados inflamatórios na vizinhança das fibras nervosas, nos quais macrófagos e linfócitos T estão envolvidos.
O resultado da reação inflamatória em pacientes com CIDP é a destruição da bainha de mielina ao redor das fibras nervosas, que é responsável pelos sintomas característicos da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica em pacientes.
Assim como é realmente muito fácil descobrir fenômenos relacionados à autoimunidade em pacientes com PDIC, surgem dificuldades ao tentar encontrar uma explicação para a ocorrência de tais reações. Até o momento, não se conhecem anticorpos que favoreçam os processos patológicos que ocorrem em pacientes com esta unidade, nem são conhecidos quaisquer antígenos com os quais o contato poderia iniciar reações autoimunes que levam à destruição das bainhas de mielina características da CIDP.
A única coisa que os cientistas conseguiram estabelecer é que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica às vezes aparece associada a outras condições - diabetes, infecção por HIV, gammapatia monoclonal de importância indeterminada e lúpus eritematoso sistêmico são exemplos dessas unidades. sarcoidose e certos tipos de câncer.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: sintomas
O principal sintoma da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é a fraqueza muscular nos braços e nas pernas. No curso da doença, a função dos músculos distais e proximais é perturbada, também é característico que os sintomas sejam simétricos e piorem gradualmente com o tempo.
A maioria dos pacientes sofre de disfunção motora e, além disso, vários distúrbios sensoriais (como perda de sensibilidade, mas também a sensação de sensações incomuns, como dormência ou ardência) também são encontrados. Além disso, os pacientes com CIDP também apresentam enfraquecimento ou até mesmo perda completa dos reflexos do tendão, e também podem ter distúrbios no sentido de vibração.
Além dos sintomas típicos listados de CIDP, os pacientes podem desenvolver outros tipos de doenças, que podem incluir:
- recebendo uma imagem dupla,
- sensação de fraqueza geral,
- distúrbios de equilíbrio,
- dificuldade em engolir.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: diagnóstico
Inicialmente, o exame neurológico é realizado em pacientes cujos sintomas podem indicar polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Depois de encontrados os desvios característicos da doença, são solicitados exames complementares, com os quais é possível confirmar a CIDP e excluir outras possíveis causas do mal do paciente.
As doenças com as quais a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica deve ser diferenciada são principalmente a neuropatia motora multifocal, sendo a polineuropatia um dos elementos da síndrome POEMS e a síndrome de Guillain-Barré.
Quando há suspeita de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, um dos primeiros exames a ser realizado no paciente é a eletromiografia (EMG). As anormalidades neste estudo que podem confirmar o diagnóstico de CIDP incluem: desaceleração da condução dos impulsos nas fibras nervosas, existência de bloqueio parcial da condução e aumento da latência dos potenciais motores.
Em pacientes com suspeita desta unidade, a punção lombar também é solicitada: em pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, uma quantidade aumentada de proteína é geralmente encontrada com citose de fluido normal.
Às vezes é realizada uma biópsia de fibras nervosas, graças à qual é possível identificar infiltrados inflamatórios de linfócitos T e macrófagos, mas também perceber os processos de desmielinização e remielinização das fibras nervosas. Em alguns pacientes, às vezes são solicitados exames de imagem - por exemplo, durante a ressonância magnética, é possível observar alterações inflamatórias nas raízes nervosas ou hipertrofia dos plexos nervosos, que podem ocorrer durante o curso de CIDP.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: tratamento
No tratamento da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, as interações focadas em distúrbios do sistema imunológico são as mais importantes. É por causa dessa necessidade que as preparações básicas prescritas a pacientes que sofrem dessa condição são glicocorticosteróides e administradas na forma de infusões de imunoglobulina intravenosa.
Em pacientes com formas graves de CIDP, plasmaférese e outros agentes imunossupressores (como ciclofosfamida, ciclosporina ou micofenolato de mofetil) também são usados. A participação regular em atividades de reabilitação é de grande importância para que os pacientes mantenham sua aptidão psicomotora pelo maior tempo possível. Também é importante tratar condições que podem ter contribuído para o início dos sintomas de CIDP, como diabetes e sarcoidose.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: prognóstico
O curso da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica pode ser muito diferente - infelizmente, essa doença tende a evoluir com estados de remissão e recidiva. No entanto, um tratamento adequado e eficaz pode retardar o progresso da doença ou levar a uma remissão completa dos sintomas relacionados - graças a ele, mesmo em quase metade dos pacientes (em média em 4 em cada 10 pessoas tratadas) os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica desaparecem completamente.
Fontes:
- Siemiński M., Ossowka A., polineuropatia desmielinizante crônica inflamatória, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47-54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. Junho de 2013; 15 (3): 350–366, acesso on-line: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Chronic inflamatória desmielinizante poliradiculoneuropatia: da patologia ao fenótipo, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, acesso on-line: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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