A síndrome de Brugada é um distúrbio geneticamente determinado que está sujeito à ocorrência de arritmias ventriculares com risco de vida. A primeira descrição da doença data de 1992, e os autores da publicação eram cardiologistas espanhóis - irmãos Joseph e Pedro Brugada.
Índice
- Síndrome de Brugada: causas
- Síndrome de Brugada: sintomas
- Síndrome de Brugada: diagnóstico
- Síndrome de Brugada: tratamento
- Síndrome de Brugada: prognóstico
A síndrome de Brugada é relativamente rara. Sua prevalência é estimada em uma média de 1-30 por 100.000 pessoas, com o maior número de casos na Ásia. Os homens adoecem 8-10 vezes mais do que as mulheres.
Síndrome de Brugada: causas
Devido à fisiopatologia da síndrome, ela pertence ao grupo das doenças cardíacas arritmogênicas denominadas canalopatias. A causa da síndrome de Brugada é uma mutação no gene que codifica a subunidade da proteína do canal de sódio.
Os canais de sódio estão localizados na membrana celular das células do músculo cardíaco e participam da sua despolarização, ou seja, da estimulação, cujo efeito final é a contração das fibras musculares. A anormalidade do canal de sódio encurta o tempo de despolarização das fibras individuais, o que perturba a propagação uniforme e sincronizada da onda de excitação.
O resultado são alterações no registro de ECG e, o mais importante, arritmias ventriculares perigosas. A síndrome é herdada de maneira autossômica dominante.
Atualmente, várias dezenas de tipos de mutações responsáveis pela doença são conhecidas. No entanto, o teste genético não é realizado rotineiramente para fins diagnósticos.
Síndrome de Brugada: sintomas
A síndrome de Brugada aparece com mais frequência em adultos jovens - na 3ª e 4ª décadas de vida. O principal sintoma clínico é a síncope por taquicardia ventricular polimórfica.
A arritmia geralmente ocorre em repouso, geralmente à noite.O efeito mais perigoso da doença é a morte cardíaca súbita como resultado da transformação da taquicardia acima mencionada em fibrilação ventricular.
Infelizmente, pode haver ocasiões em que uma parada cardíaca na FV pode ser a primeira manifestação da doença.
Síndrome de Brugada: diagnóstico
O elemento essencial do diagnóstico é o traçado ECG característico, ou seja, o eletrocardiograma. A síndrome de Brugada é caracterizada por alterações características na morfologia dos complexos QRS e da área ST-T.
Essas características ocorrem nas derivações V1 e V2, ou seja, localizadas acima do ventrículo direito. Ocasionalmente, o registro típico da síndrome é um achado aleatório durante um ECG por outros motivos.
O paciente então tem a chance de estar sob cuidados especializados antes que os sintomas se tornem aparentes. Vale a pena mencionar que a imagem do ECG pode ser muito variável - ela desaparecerá espontaneamente e reaparecerá.
Existem 3 tipos de alterações de ECG na síndrome de Brugada. Os 2,3 tipos são menos graves, por isso o diagnóstico pode ser questionável. Para tanto, para o diagnóstico, são utilizados testes de provocação com antiarrítmicos, que podem convertê-los para o tipo 1 e, assim, confirmar o diagnóstico.
Síndrome de Brugada: tratamento
Como na maioria dos casos de doenças determinadas geneticamente, o tratamento da síndrome de Brugada é significativamente limitado e se resume à prevenção da morte cardíaca súbita.
O elemento básico são recomendações para modificações no estilo de vida e fatores limitantes que podem induzir à ocorrência de arritmias, como o consumo de álcool ou refeições pesadas.
É importante estar atento aos medicamentos com alto potencial arritmogênico, que devem ser evitados por pessoas afetadas pela síndrome. Você pode encontrar uma lista deles no site dedicado www.brugadadrugs.org
A arritmia também pode ser desencadeada por distúrbios eletrolíticos e febre. Por esse motivo, recomenda-se baixá-lo de forma agressiva no caso de, por exemplo, doenças infecciosas.
Em um paciente com síndrome de Brugada, um implante de cardioversor-desfibrilador (CDI) deve ser considerado - um dispositivo projetado para detectar e encerrar arritmias com risco de vida usando descargas elétricas apropriadas.
- Desfibrilador cardioversor (CDI) - O que é? Como funciona?
O procedimento de implantação de CDI é indicado principalmente em pacientes que tiveram parada cardíaca e desmaios como resultado de taquicardia ventricular documentada. Não é recomendado para pacientes assintomáticos.
O tratamento farmacológico é de importância limitada e não permite o tratamento completo e eficaz de ataques de taquicardia e morte cardíaca súbita. A quinidina tem a ação mais eficaz. Pode ser usado, entre outros em pacientes com contra-indicações ao implante de CDI e no caso de intervenções recorrentes do dispositivo.
A ablação sobre a parede anterior da via de saída do ventrículo direito também pode ser usada como tratamento alternativo.
Síndrome de Brugada: prognóstico
O prognóstico da síndrome de Brugada varia de acordo com os sintomas. Pacientes com história de síncope devido a arritmia e alterações espontâneas de ECG têm maior risco de eventos arrítmicos potencialmente fatais do que aqueles sem história clínica.
Fontes:
- "Arritmias cardíacas na prática médica diária" editado por K. Mizi-Stec e M. Trusz-Gluza, ed. MedicalTribune Poland 2015
- "Interna Szczeklika 2017/18", publicado pela Practical Medicine
