A leucemia mielomonótica crônica (CMML) é uma doença neoplásica crônica rara do sistema hematopoiético. Pertence às síndromes sobrepostas da síndrome mielodisplásica-mieloproliferativa. Quais são as causas e sintomas da CMML e como ela é tratada?
Índice
- Leucemia mielomonocítica crônica: sintomas
- Leucemia mielomonocítica crônica: tipos morfológicos
- Leucemia mielomonocítica crônica: pesquisa e diagnóstico
- Leucemia mielomonocítica crônica: diferenciação
- Leucemia mielomonocítica crônica: tratamento
- Leucemia mielomonocítica crônica: acompanhamento após o tratamento
- Leucemia mielomonocítica crônica: prognóstico
A leucemia mielomonótica crônica (CMML) ocorre principalmente em homens idosos. É diagnosticado com muito mais frequência em homens do que em mulheres (2: 1), e a idade média no momento do diagnóstico é de 65-75 anos. De acordo com a literatura, ocorrem 0,6-0,7 / 100.000 novos casos de CMML por ano.
Os fatores de risco para o desenvolvimento de leucemia mielomonocítica crônica ainda não são conhecidos.
Sua característica típica é a proliferação de células monocíticas no sangue periférico e na medula óssea e displasia de uma ou mais linhagens de células hematopoiéticas.
Por esse motivo, a Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica a leucemia mielomonocítica crônica entre as chamadas síndromes de sobreposição da síndrome mielodisplásico-mieloproliferativa.
Um aspecto característico do quadro clínico da doença é a presença de monocitose, ou seja, um aumento da quantidade de monócitos no sangue periférico.
Devido à hematopoiese ineficaz associada à displasia das células da medula óssea e sua fibrose, os pacientes também sofrem frequentemente de anemia e trombocitopenia.
Leucemia mielomonocítica crônica: sintomas
A leucemia mielomonocítica crônica pode não apresentar sintomas característicos por muito tempo.
Os pacientes costumam visitar o consultório do médico de família devido à perda de peso, fadiga crônica, falta de ar, palpitações, bem como alterações na pele e sangramento do nariz ou gengivas.
O exame básico que permite a suspeita de doença neoplásica é o hemograma periférico, que deve ser realizado em cada paciente que apresentar os sintomas acima.
No entanto, deve-se lembrar que os resultados dos hemogramas não são suficientes para diagnosticar uma doença neoplásica, mas apenas uma introdução a novos diagnósticos especializados.
Os sintomas apresentados pelos pacientes geralmente resultam de um número reduzido de elementos morfóticos do sangue: eritrócitos, granulócitos neutrofílicos (neutrócitos) e plaquetas.
Os sintomas gerais da leucemia mielomonocítica crônica incluem:
- perda de peso não intencional em um período bastante curto de tempo
- falta de apetite
- fadiga crônica, fraqueza, sonolência, falta de ar, fadiga fácil, tolerância diminuída ao exercício, palpitações, pele pálida - estes são sintomas típicos apresentados por um paciente com anemia, ou seja, nível de hemoglobina muito baixo no sangue. A norma para o sexo masculino é o valor de hemoglobina entre 14-18 g%, e para o sexo feminino 11,5-15,5 g%.
- infecções, resfriados frequentes e infecções que são difíceis de tratar e recorrem - resultam de neutropenia, ou seja, um número reduzido de neutrócitos no sangue periférico. Estes são neutrófilos, pertencentes aos leucócitos (glóbulos brancos). Essas células desempenham uma função imunológica em nosso corpo, previnem a inflamação e destroem os patógenos por fagocitose.
- sangramento do nariz, orelhas, gengivas, hematomas fáceis, petéquias na pele - são um sintoma típico de diátese hemorrágica, indicam trombocitopenia, ou seja, um número reduzido de plaquetas no plasma do sangue periférico. O número normal de plaquetas é considerado entre 150.000-440.000 / mm3 de sangue.
- crescimento gengival
- suores noturnos encharcados
- febre e febre baixa sem motivo aparente
- hepatomegalia, ou seja, aumento do fígado, que é palpável no abdômen na projeção do hipocôndrio direito
- esplenomegalia, isto é, aumento do baço, que é palpável no abdômen na projeção do hipocôndrio esquerdo; pode causar dor no abdômen superior esquerdo
- linfadenopatia ou aumento dos linfonodos periféricos. O paciente pode sentir nódulos duros e indolores deslizando contra a pele, na maioria das vezes localizados ao redor do pescoço, axilas e virilha
Leucemia mielomonocítica crônica: tipos morfológicos
Atualmente, a literatura descreve dois tipos de leucemia mielomonocítica crônica, CMML tipo 1 (i.e. leucemia da síndrome mielodisplásica) e CMML tipo 2 (i.e. leucemia da síndrome mieloproliferativa).
Critérios para o diagnóstico de CMML tipo 1
- leucocitose de sangue periférico inferior a 13.000 / mm3 de sangue
- a porcentagem de células blásticas no sangue periférico é inferior a 5%
- a porcentagem de células blásticas na medula óssea é inferior a 10%
Critérios para o diagnóstico de CMML tipo 2
- leucocitose de sangue periférico acima de 13.000 / mm3 de sangue
- a porcentagem de células blásticas no sangue periférico é de 5-19%
- a porcentagem de células blásticas na medula óssea é de 10-19% ou a presença de bastonetes de Auera (são bastonetes visíveis no citoplasma das células blásticas após o uso de coloração especializada da preparação de tecido) com o número de células blásticas no sangue ou medula inferior a 20%
- aumento do baço é comum
Leucemia mielomonocítica crônica: pesquisa e diagnóstico
Critérios de diagnóstico para leucemia mielomonocítica crônica de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS):
- Monocitose de sangue periférico. O número de monócitos excede 1000 células / microlitro de sangue.
- Falta o cromossomo Filadélfia (cromossomo Ph), que se forma em decorrência da translocação entre os cromossomos 9 e 22, t (9,22) e, portanto, falta o gene de fusão BCR-Abl1, resultado dessa mutação.
- O conteúdo de células blásticas (comumente chamadas de blastos) na medula óssea é inferior a 20% e no sangue periférico mais de 5%. São células-tronco imaturas a partir das quais, dependendo do tipo, várias células hematopoiéticas se desenvolvem na medula óssea.
Para determinar a presença e quantidade dessas células na medula óssea e / ou sangue periférico, deve-se realizar o exame microscópico do tecido coletado.
Para estabelecer o diagnóstico, o médico pede um hemograma periférico com esfregaço (blastos fisiológicos, em pessoas saudáveis, não encontradas no sangue periférico), além de um exame histopatológico da medula óssea.
A fim de coletar medula óssea para exame, é necessário realizar uma biópsia por aspiração da medula óssea ou biópsia percutânea da medula óssea, isto é, procedimentos invasivos realizados em um ambiente hospitalar.
BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) envolve a coleta da medula óssea usando uma agulha especializada com uma seringa. A biópsia percutânea da medula óssea envolve a coleta de um fragmento ósseo junto com a medula óssea com uma agulha grossa e pontiaguda, após anestesia cutânea prévia.
Na maioria das vezes, a medula óssea é coletada de um dos ossos ilíacos (eles formam a pelve junto com os ossos púbico, isquiático e sacro) e, mais especificamente, da espinha ilíaca superior posterior e do esterno.
O método de escolha é a aspiração da medula óssea com agulha fina, porém, em alguns casos, esse método não fornece material para teste, devido à fibrose da medula óssea (em 30% dos pacientes com leucemia mielomonocítica crônica). Em seguida, uma biópsia percutânea da medula óssea deve ser realizada. - Displasia, ou seja, distúrbios de diferenciação, maturação e estrutura de uma ou mais linhas de células hematopoiéticas, a partir das quais, como resultado de muitas transformações, eritrócitos, plaquetas e leucócitos são formados (basófilos - basófilos, eosinófilos, eosinófilos, neutrófilos - neutrófilos e linfócitos). Isso resulta em anemia, diátese hemorrágica e aumento da suscetibilidade a infecções e diminuição da imunidade.
Leucemia mielomonocítica crônica: diferenciação
Devido ao fato de a leucemia mielomonocítica crônica não apresentar sinais clínicos típicos e não apresentar nenhuma anormalidade genética típica, é necessário diferenciá-la de outras neoplasias da medula óssea.
Atenção especial deve ser dada a:
- leucemia mieloide crônica (CML)
- Leucemia Mieloide Crônica Atípica (aCML)
- leucemia monocítica aguda
- monocitose reacionária.
Para não se errar e fazer um diagnóstico preciso, é necessária a realização de diversos exames laboratoriais e histopatológicos especializados por coloração citoquímica e imunoistoquímica, além da citometria de fluxo.
Preste atenção à diferenciação da monocitose, ou seja, uma quantidade aumentada de monócitos no sangue periférico, que pode resultar da presença de infecções bacterianas, virais, fúngicas, doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, cirrose ou sarcoidose. A monocitose também é frequentemente observada em pessoas que tomam glicocorticosteroides e até mesmo em mulheres grávidas.
Leucemia mielomonocítica crônica: tratamento
O transplante de medula óssea é o mais conhecido e, segundo a literatura, o melhor método terapêutico da leucemia mielomonocítica crônica.
O Transplante Alogenético de Células Sten Hematopoéticas (HSCY) depende de células-tronco obtidas de um doador. É considerado o método mais eficaz de tratamento da leucemia mielomonocítica crônica.
Outro método terapêutico é o uso de medicamentos hipometilantes (por exemplo, azacitidina e decitabina) e citostáticos (por exemplo, hidroxiureia, etoposídeo).
Também é possível usar o tratamento sintomático ou a atitude de espera na terapia para CMML se a doença for assintomática.
Leucemia mielomonocítica crônica: acompanhamento após o tratamento
Pacientes submetidos a tratamento farmacológico, bem como a transplante de medula óssea, devem permanecer sob a supervisão do hematologista responsável e ser submetidos a exames laboratoriais periódicos para diagnosticar possível recidiva ou progressão da doença o mais precocemente possível.
Leucemia mielomonocítica crônica: prognóstico
O prognóstico da leucemia mielomonocítica crônica é ruim. O tempo médio de sobrevivência dos pacientes varia entre 1,5-3 anos a partir do momento do diagnóstico. Deve-se notar que a CMML pode progredir para Leucemia Mielóide Aguda (LMA).
